Myopathies inflammatoires (Myosites)
Définition
Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène de maladies ayant en commun une lésion musculaire secondaire à une trouble de l’immunité. Les manifestations cliniques vont de l’atteinte musculaire isolée à des formes touchant plusieurs organes (peau, poumons, cœur) et, rarement, des présentations sans atteinte musculaire. Leur potentielle gravité réside dans l’atteinte de certains muscles (muscles diaphragmatiques, coeur, ORL), l’atteinte pulmonaire fibrosante et la possible association à des cancers.
De nombreux traitements sont disponibles dans la plupart des myopathies inflammatoires : corticoïdes, immunosuppresseurs ou immunomodulateurs avec une efficacité variable selon le produit utilisé et le type de myopathie.
Classifications
La classification historique de Peter et Bohan date de 1975 et sera restée la référence jusqu’en 2010. Cette classification retenait 5 groupes, principalement sur des critères cliniques : polymyosite, dermatomyosite, myosite avec cancer, myosite de l’enfant et myosite associée à une connectivite. La description de la myosite à inclusion en 1991 puis, à partir des années 2000, les progrès de la biologie (auto-anticorps) et de l’histologie ont permis de démembrer de très nombreuses entités au sein des myopathies inflammatoires.
Ainsi, depuis 2017, les critères EULAR-ACR, intégrant l’histologie et certains anticorps, font référence.
Epidémiologie
Les myopathies inflammatoires sont des maladies très rares. Elles touchent environ 1 personne sur 100 000 par an, autrement dit 0,00001 % de la population. La répartition par sexe et par âge varie selon la myopathie, mais de manière générale, les myopathies touchent plus les femmes que les hommes et concernent le plus souvent des adultes entre 45-60 ans.
Clinique
L’atteinte musculaire est généralement bilatérale, proximale et symétrique. Elle se manifeste par des douleurs, pouvant débuter de manière très aigue ou plus insidieuse, et une faiblesse musculaire partielle ou totale dans les groupes musculaires concernés. L’atteinte des muscles respiratoires, O.R.L ou cardiaque constitue toute la gravité de l’atteinte musculaire.
La dermatomyosite associe souvent, aux signes musculaires précédemment décrit, des signes cutanés assez spécifiques : érythème liliacée des paupières, papules de Gottron, signe de Gottron et signe de la manucure (périonyxis).
Les myopathies nécrosantes se présentent habituellement par une atteinte musculaire isolée sévère. Elles peuvent être « idiopathiques » ou secondaire à certains traitements dont les statines. C’est l’histologie qui permet le diagnostic en montrant une nécrose et régénération des fibres musculaire sans franc infiltrat inflammatoire.
Enfin, les myosites de chevauchement comprennent une atteinte musculaire typique de myopathie inflammatoire associée à des signes d’autre pathologie auto-immune (syndrome des anti-synthétases, sclérodermie, lupus, Gougerot-Sjögren).
Examens complémentaires
L’électromyogramme, mettant en évidence un syndrome myogène plus ou moins sévère et aigu, est indispensable.
Biologie
- Une élévation des enzymes musculaires (CPK) est presque systématique (elle peut manquer dans certaines formes, notamment amyopathiques). Le taux peut varier de 2N à 1000N pour certaines formes très nécrotiques.
- Le syndrome inflammatoire avec élévation de la CRP est inconstant.
- Un bilan auto-immun complet est nécessaire, incluant notamment le « dot myosite » comprenant des auto-anticorps impliqués dans les myopathies nécrosantes et syndrome des anti-synthétases.
Histologie
La biopsie musculaire doit être réalisée dès que possible. Elle évaluera l’atteinte inflammatoire (types de cellules, localisation périmysiale ou endomysiale, caractéristiques immunologiques), la présence d’une atteinte vasculaire, la présence de vacuoles bordées, la présence de nécrose et/ou de régénération.
Elle permettra également l’élimination des diagnostics différentiels (myopathies enzymatiques, mitochondriales, génétiques…)
Imagerie
- Les radiographies n’ont pas d’intérêt
- Les scanner ne sera pas utile pour l’évaluation musculaire. Il pourra en revanche recherche une atteinte d’organe associée (pulmonaire notamment)
- L’IRM est l’examen de référence, permettant d’évaluer le degré d’activité (inflammation) et de séquelles (nécrose, fibrose ou graisse)
- En cas de suspicion forte de néoplasie, la réalisation d’un TEP scanner et d’autres examens (coloscopie, mammographie) sera nécessaire
Enfin, en cas d’atteinte cardiaque, respiratoire ou ORL, des examens dédiés à ces atteintes seront nécessaires : échographie voire IRM cardiaques, EFR, radiocinéma ORL.
Traitements
Le traitement comprend plusieurs aspects : traitement médicamenteux (immunosuppresseurs), prise en charge physique (kinésithérapie) et traitement éventuel de la cause (éviction médicamenteuse, traitement anti-cancéreux)
Le traitement immunosuppresseur comprend souvent une corticothérapie à 1 mg/kg, diminuée progressivement sur plusieurs mois. On y associe systématiquement un traitement immunomodulateur à visée d’épargne cortisonique (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofetil). Il est nécessaire de prévenir les complications d’une corticothérapie au long cours telles que l’ostéoporose, l’hypertension artérielle, le diabète et les infections. La mise à jour du calendrier vaccinal classique et de certains vaccins supplémentaires recommandés est indispensable.
En cas d’échec ou dépendance au traitement par corticoïdes, ou d’atteinte sévère initiale, un traitement par immunoglobuline intraveineuses ou immunosuppresseurs sera envisagé.
La prise en charge physique doit être la plus précoce possible, en respectant la douleur. Elle comprend une mobilisation passive initialement puis active avec travail isométrique sur les groupes musculaires atteints.
Un suivi au long cours, multidisciplinaire est nécessaire.