Maladie de Behçet

Maladie de Behçet

Épidémiologie

La maladie de Behçet (MB) se caractérise par une disparité géographique dans sa prévalence. Les pays et régions à plus haut risque de MB sont la Turquie, les pays d’Asie (Japon, Chine, Corée), les pays du Moyen Orient et du pourtour méditerranéen. La prévalence estimée en Europe est de 1/50000.

La MB survient relativement tôt dans la vie et touche également les hommes et les femmes. L’âge moyen au diagnostic d’une MB est environ de 30 ans et la très grande majorité des diagnostics sont posés entre 15 et 45 ans.

Physiopathologie

Bien que la cause de la MB demeure inconnue, de nouvelles données suggèrent que la réaction inflammatoire au cours de la MB résulte d’une perturbation de la réponse immunitaire chez des individus génétiquement prédisposés. Il en découle une activation des lymphocytes T au niveau du sang périphérique et des sites inflammatoires. Le HLA-B*51 en demeure le principal facteur de susceptibilité génétique. Cet allèle est retrouvé chez environ 30 à 60 % des patients alors qu’il n’est présent que chez 10% des personnes en population générale.

Manifestations cliniques

Aphtose

La MB est une maladie chronique qui évolue par poussées et qui se caractérise par la survenue d’aphtes buccaux et génitaux. Les aphtes buccaux sont presque constants. Les aphtes buccaux de la MB ne sont pas différents des aphtes vulgaires. Par contre, ils sont volontiers multiples, récidivants et sévères. Les aphtes génitaux sont similaires aux aphtes buccaux, le plus souvent localisés sur les grandes lèvres chez la femme et sur le scrotum chez l’homme. Ils surviennent chez 1/3 à 2/3 des patients. L’association d’aphtes buccaux et génitaux constitue l’aphtose bipolaire.

Manifestations viscérales

L’atteinte de l’œil est présente dans 60% des cas, elle se manifeste par une uvéite (œil rouge, douloureux) parfois associée à une vascularite rétinienne. L’atteinte ophtalmologique, si elle n’est pas prise en charge, peut évoluer vers la cécité. L’atteinte cutanée est fréquente, elle peut se présenter sous la forme d’une pseudo-folliculite, un érythème noueux ou un phénomène de pathergie (survenue d’une réaction papuleuse voire pustuleuse après une effraction cutanée). L’atteinte articulaire également fréquente se manifeste par des arthrites touchant plutôt les grosses articulations périphériques comme les genoux. Plus rarement, une atteinte axiale est constatée, mimant parfois une spondylarthropathie. L’atteinte neurologique

survient dans environ 15% des cas. Elle peut prendre la forme d’une méningite, d’une myélite transverse, d’une encéphalite et plus rarement d’une neuropathie périphérique.

La paroi des vaisseaux peut être le siège de phénomènes inflammatoires au cours de la MB. Les veines peuvent alors se thromboser (thrombophlébites ou embolie pulmonaire) ; au niveau artériel, on observe des anévrysmes (avec un risque de rupture) et plus rarement, des thromboses.

Diagnostiquer une maladie de Behçet

Il n’existe pas de test de certitude pour porter le diagnostic de MB. Celui-ci repose sur une association de symptômes et des critères diagnostiques ont été proposés par l’International Study Group for Behcet’s Disease. La recherche de l’haplotype HLA-B51 n’apporte pas d’élément diagnostique fort mais peut s’avérer utile dans des situations d’incertitude diagnostique.

Prise en charge thérapeutique de la maladie de Behçet

Comme précisé dans le protocole national de soin souligne (PNDS), les objectifs du traitement sont :

  • d’assurer le confort du patient et maintien socio-professionnel
  • de permettre un sauvetage fonctionnel ou vital
  • de prévenir les poussées, les complications graves et les séquelles
  • de limitation des effets secondaires des traitements

La nature tu traitement est largement dépendante du type d’atteinte. En ce qui concerne les manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires la colchicine est le traitement de première intention en l’absence de contre-indication.

Les uvéites antérieures nécessitent des traitements corticoïdes topiques quand elles sont isolées. Le traitement des uvéites postérieures et de la vascularite rétinienne nécessite une corticothérapie initiale relayée par une corticothérapie orale associée à un traitement immunosuppresseur et/ou une biothérapie par anticorps anti-TNFα. Le traitement des autres atteintes n’est pas codifié. Il fait appel à la corticothérapie générale, aux traitements immunosuppresseurs et aux anti-TNFα.

Des protocoles de recherche sont en cours afin d’évaluer d’autres molécules dans la prise en charge thérapeutique de la MB (Ustekinumab par exemple).