Description

 

Définition

La maladie de TAKAYASU est une maladie appartenant au groupe des vascularites. Elle est caractérisée par une inflammation des vaisseaux de gros calibre, principalement l’aorte et ses branches. Elle touche quasi exclusivement les femmes jeunes.

Épidémiologie

Il s’agit d’une maladie rare. L’incidence est de 1 à 2 cas par million d’habitants par an. Elle touche quasi exclusivement les femmes jeunes, en général entre 20 et 35 ans, et est plus fréquente dans les populations asiatiques.

Clinique

On distingue la phase aiguë, dite « pré-occlusive », et la phase dite « occlusive », caractérisée par des manifestations ischémiques (conséquence sur les organes de l’obstruction artérielle).

La phase pré-occlusive, inflammatoire, est caractérisée par des signes généraux comme la fièvre, les douleurs articulaires, la fatigue, l’amaigrissement. D’autres signes comme des douleurs de l’œil, des nodules cutanés, ou des douleurs cervicales le long du trajet de l’artère carotide sont fréquents.
À la phase occlusive, les symptômes sont liés au rétrécissement artériel. Il peut s’agir de douleurs des membres, d’une asymétrie de la tension artérielle, ou d’une abolition d’un pouls. Rarement, peuvent survenir des cas d’accidents vasculaires cérébraux ou d’infarctus du myocarde. L’hypertension artérielle est un signe fréquent.

Biologie

L’élévation de la CRP est quasi-constante à la face pré-occlusive inflammatoire. En revanche, le syndrome inflammatoire disparaît souvent au cours du temps et peut être absent à la phase occlusive.

Imagerie

La confirmation diagnostique se fait grâce à l’imagerie. L’échographie-doppler artériel, l’angio-scanner, l’angio-IRM visualisent l’épaississement inflammatoire des parois artérielles mais également les complications (sténoses et occlusions artérielles, anévrismes). Les atteintes sont souvent multiples et étendues. Le TEP scanner est de plus en plus utilisé, permettant d’obtenir une cartographie de l’ensemble des vaisseaux atteints en montrant une fixation intense des parois artérielles inflammatoires.

Évolution

La maladie peut conduire à des complications vasculaires telles que des dissections, des anévrismes ou des thromboses. Sous traitement, on observe une diminution de ces complications et une bonne survie globale, de l’ordre de 90 % à 10 ans. Le risque de rechute est important, d’environ 50 %.

Traitement

Le traitement de première intention repose sur les corticoïdes à la dose de 1 mg/kg/jour par voie orale pendant 4 à 6 semaines. Par la suite, en fonction de l’évolution, les doses sont diminuées progressivement. La durée du traitement est en général de 12 à 24 mois.

Parfois, la maladie est réfractaire aux corticoïdes ou nécessite de maintenir des doses élevées (cortico-dépendance), et il est nécessaire d’introduire un traitement adjuvant immunosuppresseur. Parmi ses traitements, les plus classiquement utilisés sont le Méthotrexate, l’Azathioprine, ou le Cellcept. Parmi les biothérapies, le tocilizumab et les anti-TNF sont les molécules les plus efficaces.

Protocole
ETP
RCP
Formation et recherche