Description

Définition

Les vascularites à ANCA appartiennent, avec la périartérite noueuse, au groupe des vascularites nécrosantes systémiques.

Les vascularites à ANCA se caractérisent par une inflammation des vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires et veinules) et correspondent à 3 entités différentes : granulomatose avec polyangéite (GPA) (granulomatose de Wegener), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) (syndrome de Churg-Strauss) et polyangéite microscopique (PAM).

Épidémiologie

Les vascularites à ANCA sont des pathologies rares avec une incidence inférieure à 20 cas par an par million d’habitants pour chacune des entités cliniques. Elles surviennent préférentiellement chez l’adulte, sans prédominance de sexe, entre 40 et 60 ans. Les PAM ont tendance à survenir chez des patients plus âgés.

Clinique

La présentation clinique des vascularites à ANCA est hétérogène. Tous les organes peuvent être touchés, avec une prévalence variable selon les entités.

La GPA se manifeste par une atteinte pulmonaire et ORL prédominante parfois sévère (nodules pulmonaires excavés, hémorragie intra-alvéolaire, rhinite crouteuse hémorragique avec affaissement de l’ensellure nasale).

La GEPA se distingue du fait d’un asthme à début tardif avec éosinophilie.

La PAM a une présentation beaucoup plus aspécifique avec des manifestations communément rencontrées dans les autres vascularites (glomérulonéphite rapidement progressive, purpura vasculaire …).

Biologie

On s’attachera à rechercher la présence d’ANCA dont le type de fluorescence et la spécificité peut orienter vers l’entité clinique :

– ANCA, de fluorescence cytoplasmique, de spécificité anti-protéinase 3 (PR3), retrouvés chez environ 80% des patients avec GPA.

– ANCA, de fluorescence péri-nucléaire, de spécificité anti-myélopéroxidase (MPO), dans 50 % des PAM et 30 à 40 % des GEPA.

Anatomopathologie

L’analyse anatomopathologique objective une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petite taille (artérioles, capillaires, veinules) associées à des lésions granulomateuses dans le cadre de la GPA ou de la GEPA.

Une infiltration eosinophilique tissulaire peut s’observer dans la GEPA.

Évolution

En l’absence de traitement ces pathologies se caractérisent par des rechutes fréquentes.

Traitement

Le traitement est dicté par le type de la vascularite et le retentissement clinique de la pathologie.

Au cours de la GPA, en dehors des formes très localisées qui peuvent ne relever que d’une corticothérapie et du cotrimoxazole, les formes systémiques ou locales réfractaires justifient d’un traitement immunosuppresseur prolongé.

Au cours de la PAM et de la GEPA, le traitement est conditionné par le score pronostique FFS (Five Factor Score). Un FFS à zéro justifie une corticothérapie seule alors qu’un FFS supérieur justifie l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur associé en induction et en entretien.

Five Factor Score (FFS)

Age > 65 ans               +1 point

Atteinte cardiaque     +1 point

Atteinte rénale           +1 point

Atteinte digestive       +1 point

Atteinte ORL               -1 point

Protocole
ETP
RCP
Formation et recherche