Description

Définition

L’Artérite à Cellules Géantes (ACG), également appelée maladie de Horton, est une maladie appartenant au groupe des vascularites. Elle  survient après 50 ans et est caractérisée par une inflammation des vaisseaux de gros calibre, avec une prédilection pour les branches des artères carotides externes et ophtalmiques, et dans une moindre mesure les artères vertébrales. L’ACG s’accompagne dans un cas sur deux d’une autre maladie appelée pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR).

Épidémiologie

L’ACG est une maladie rare. En France, l’incidence de l’ACG a été estimée à 9 pour 100.000
habitants. L’ACG touche les personnes de plus de 50 ans avec un âge moyen de survenue de 75 ans. Les femmes sont davantage touchées et représentent 70 à 75 % des cas. La maladie est plus fréquente en Europe que dans les autres régions du monde.

Clinique

Les signes cliniques les plus caractéristiques de la maladie sont les signes dits « céphaliques ». Ils associent céphalées inhabituelles (le plus souvent temporales), hypersensibilité du cuir chevelu, claudication de la mâchoire lors des repas. Les signes généraux tels qu’amaigrissement, perte d’appétit, fatigue ou fièvre sont fréquents.
Les signes ophtalmologiques déterminent la gravité de l’ACG. Tout trouble visuel doit conduire à une consultation ophtalmologique en urgence car ces atteintes peuvent conduire à la cécité.
Environ 50 % des ACG s’accompagnent d’une PPR, caractérisée par des douleurs articulaires prédominant au niveau des ceintures scapulaire et pelvienne.
D’autres atteintes sont plus rares, comme la nécrose de la langue ou du scalp, la toux sèche, les accidents vasculaires cérébraux.

Biologie

L’élévation de la CRP est quasi-constante. L’absence de syndrome inflammatoire rend le diagnostic d’ACG peu probable. En dehors du bilan inflammatoire, aucun autre test biologique n’a fait la preuve de son utilité pour le diagnostic positif ou le pronostic de l’ACG.

Anatomopathologie

La biopsie d’artère temporale (BAT) est l’examen de référence pour confirmer une ACG. La BAT est facile à réaliser et ne se complique qu’exceptionnellement. L’examen est fait sous anesthésie locale et peut être réalisé en ambulatoire. La biopsie ne doit pas retarder la mise en route du traitement puisque les anomalies persistent pendant au moins 15 jours. Dans 20 à 40 % des cas la BAT est négative, sa négativité n’écarte pas formellement le diagnostic.

Imagerie

Des examens d’imagerie tels que l’échographie-doppler des artères temporales, le TEP scanner, ou l’angio-IRM peuvent avoir un intérêt diagnostique mais à ce jour les données scientifiques sont insuffisantes pour les préconiser en première intention à titre systématique.

Évolution

La gravité d’une ACG est avant tout conditionnée par l’atteinte ophtalmologique et les
complications liées à l’inflammation de l’aorte. Sans traitement, la maladie peut conduire à la cécité ou à des complications vasculaires telles que des dissections ou des thromboses. Sous traitement, le pronostic vital est bon, et après 1 à 2 semaines, les personnes sont habituellement à l’abri de complications graves. En revanche, les rechutes sont fréquentes, ainsi que la dépendance aux corticoïdes.

Traitement

Le traitement de première intention repose sur les corticoïdes à la dose de 0,7 à 1 mg/kg/jour par voie orale. Le traitement est ensuite diminué progressivement pour atteindre 15 à 20 mg/jour à trois mois, 10 mg à six mois, et 5 mg à 12 mois.

Parfois, de fortes doses de corticoïdes par voie intraveineuse sont réalisées à la phase initiale s’il existe une complication grave.

Dans quasiment tous les cas l’amélioration sous corticoïdes est spectaculaire.

En revanche, des rechutes sont  fréquentes et une cortico-dépendance à un niveau ≥ 7,5
mg/jour doit faire discuter un traitement adjuvant, par exemple le méthotrexate ou le tocilizumab.

Protocole
ETP
RCP
Formation et recherche